PREPORUČENO
LJEKOVITO BILJE

Rosopas

Rosopas potječe iz umjerenog pojasa Euroazije, a prenesen je i u Sjevernu Ameriku. Rosopas je trajnica s valjkastim korijenom i kratkim podankom iz kojega raste uspravna, razgranata stabljika visoka do...

Lijeska

Lijeska je poznata još od prapovijesti. Nekada su cijela Europa i Azija bile prekrivene divljom lijeskom.

Korijandar

Korijandar je snažna jednogodišnja zeljasta biljka porijeklom iz istočnog Sredozemlja, s dvostruko do trostruko grubo podijeljenim listovima pri dnu stabljike i dvostruko ili trostruko fino podijeljenim listovima pri vrhu.

Vinova loza

Vinova loza biljka je iz porodice Vitaceae koja je trajan je grm, odnosno penjačica koja doseže visinu od 5 do 15 metara.

• A
• B
• C
• D
• E
• F
• G
• H
• I
• K
• L
• M
• N
• O
• P
• R
• S
• Š
• T
• U
• V
• Z
• Ž
• Sve

Priručnik bolesti » A » Autoimune bulozne dermatoze

Autoimune bulozne dermatoze skupina su bolesti  kože  i/ili  sluznica,  klinički  karakterizirane  mjehurima  koji nastaju  kao  posljedica  imunosnog  odgovora  na  molekularne komponente dezmosoma te zone bazalne membrane. Bulozne dermatoze  su  heterogena  skupina  bolesti  kože  koja  obuhvaća više  različitih  entiteta.  Suvremena  klasifi kacija  autoimunih buloznih  dermatoza  temelji  se  na  mjestu  nastanka  separacije (mjehura) te se sukladno tomu ova skupina bolesti dijeli na dvije temeljne  skupine,  i  to  na  intraepidermalne  i  subepidermalne bulozne dermatoze. Autoimune bulozne dermatoze su kronične bolesti nepredvidiva tijeka. Neke od tih bolesti, ponajprije vulgarni pemfigus, mogu biti letalne, dok druge, unatoč boljoj prognozi, zbog učestale pojave recidiva zahtijevaju česte kontrole i katkad doživotnu terapiju.

Terapiju je potrebno, nakon postavljanja dijagnoze,  započeti  što  ranije.  U  ovom  su  članku  navedene  samo smjernice za terapiju, jer u liječenju ovih bolesti ne postoje strogo određena pravila, tj. algoritmi terapijskih postupaka. Naime, u svakog bolesnika potrebno je prije uvođenja terapije procijeniti sve parametre važne za određivanje vrste i doze lijeka.  Uza sve to, u liječenju ovih bolesnika od neprocjenjive su vrijednosti iskustvo liječnika na ovome području te timski rad.

Autoimune bulozne dermatoze skupina su bolesti kože i/ili sluznica, klinički karakterizirane mjehurima koji nastaju kao posljedica imunosnog odgovora na molekularne komponente dezmosoma te zone bazalne membrane. Bulozne dermatoze  su  heterogena  skupina  bolesti  kože  koja  obuhvaća  više  različitih  entiteta.  Tijekom  posljednjih  50-ak godina uz pomoć novih istraživačkih metoda postignut je velik napredak u razumijevanju pa tako i klasifikaciji ovih bolesti. Glavni problem u pristupu klasifi kaciji buloznih dermatoza jest određivanje kriterija za defi niranje buloznih dermatoza. Naime, sve bolesti koje se očituju pojavom mjehura ne pripadaju skupini buloznih dermatoza.

Glavni  kriteriji  za  svrstavanje  neke  dermatoze  u  skupinu buloznih dermatoza jesu: postojanje mjehura kao primarne efl orescencije; mjehur mora biti smješten u epidermisu ili ubepidermalno,  tj.  u  predjelu  epidermodermalnog  spoja ili visoko u papilarnom dermisu, i mjehur mora nastati kao posljedica  genskih  utjecaja,  ili  kao  posljedica  oštećenja uzrokovanih autoimunim zbivanjima (protutijela usmjerena prema antigenima epidermisa, epidermodermalnog spoja ili visokog dijela papilarnog dermisa). Suvremena  klasifikacija  autoimunih  buloznih  dermatoza temelji se na mjestu nastanka separacije (mjehura) te se sukladno tomu ova skupina bolesti dijeli na dvije temeljne skupine, i to na intraepidermalne i subepidermalne bulozne dermatoze.

Intraepidermalne bulozne dermatoze

Pemphigus  vulgaris  je  kronična,  recidivirajuća,  za  život  opasna  bulozna  dermatoza  karakterizirana  pojavom  mjehura i/ili erozija na koži i/ili sluznicama. Nastanak mjehura  posljedica  je  postojanja  protutijela  usmjerenih  prema dezmosomima keratinocita, što dovodi do destrukcije dezmosoma, gubitka međustaničnih veza u epidermisu, akantolize te nastanka intraepidermalnog mjehura. Antigen je dezmoglein 3, kadherin, koji se proteže od intracelularnog dijela dezmosoma u intercelularni prostor gdje se spaja s dezmogleinom susjedne stanice. Osim promjena na koži i sluznici usne šupljine, promjene mogu,  iako  znatno  rjeđe,  zahvatiti  larinks,  traheju,  glotis, bronhe, ezofagus i želudac, konjunktivu, uretru, vulvu, cerviks te rektalnu mukozu.

Pemphigus  vegetans  je  oblik  vulgarnog  pemfi gusa  kod kojega se u dnu erozije pojavljuje posebna efl orescencija – vegetatio. Postoje dva tipa bolesti: pemphigus vegetans – tip Neumann i pemphigus vegetans – tip Hallopeau.

Pemphigus herpetiformis karakterizira klinička slika herpetiformnog dermatitisa, uz histološke i imunofl uorescentne karakteristike vulgarnog pemfigusa.

Pemphigus  foliaceus  je  oblik  pemfi gusa  karakteriziran jedva  izraženom  pojavom  mjehura,  uz  dominantnu  pojavu  opsežnih,  vlažnih,  ljuskavih  naslaga.  Bolest se ne manifestira na sluznici.

Pemphigus erythematosus je oblik pemphigusa foliaceusa uz istodobnu prisutnost lupusa eritematozusa. Neki autori misle da je riječ o pemphigusu foliaceusu koji je induciran svjetlom  ili  lijekovima.  Promjene  se  javljaju  ponajprije  na seborojičkim  područjima,  odnosno  na  područjima  izloženim sunčevu svjetlu. Promjene na licu mogu nalikovati onima u lupusu erythematosusu ili seborojičkom dermatitisu, dok promjene na trupu mogu upućivati na dijagnozu pemfi gusa. Sluznica usne šupljine nije zahvaćena. Pemphigus brasiliensis je podvrsta pemphigusa foliaceusa, a endemski je u zemljama Južne Amerike, osobito u Brazilu, Argentini i Paragvaju. Češće se pojavljuje u članova jedne obitelji, obično u 2. i 3. desetljeću života. Također je opaženo da je bolest češća u muškaraca, osobito u onih koji rade na otvorenome. Godišnje se zabilježi nekoliko stotina novih slučajeva. Epidemiološki podaci upućuju na infektivnu etiologiju (artropodi?), ali za to nema dovoljno dokaza.

Pemphigus paraneoplasticus. Riječ je o pemfi gusu koji se očituje bolnim erozijama na sluznicama i polimorfnim promjenama na koži. Glavna je osobina udruženost s neoplazmom, i to najčešće s hematološkim neoplazmama poput ne-Hodgkinova  limfoma  te  kronične  limfocitne  leukemije. Rjeđe,  bolest  se  može  javiti  i  uz  dobroćudne  neoplazme poput timoma i Castlemanova tumora. Antitijela su usmjerena  prema  različitim  komponentama  hemidezmosoma  i keratinocita.

Pojam  IgA-pemfi gus  obuhvaća  dvije  bulozne  dermatoze koje  su  vrlo  slične  jedna  drugoj,  to  su  dermatoza  slična supkornealnoj  pustuloznoj  dermatozi  i  intraepidermalna neutrofi lna  IgA-dermatoza.  Bolest  može  biti  udružena  s benignom  i  malignom  monoklonskom  IgA-gamapatijom, kao i bolestima  gastrointestinalnog  trakta.

Pemfigus uzrokovan lijekovima najčešće uzrokuju lijekovi koji u sebi sadržavaju tiolsku skupinu poput D-penicilamina, kaptoprila, propanolola, indometacina i drugih. Klinička slika u većini slučajeva odgovara onoj kod pemphigusa foliaceusa, a rijeko nalikuje onoj kod vulgarnog pemfi gusa.

Subepidermalne bulozne dermatoze

Pemphigoid bullosus kronična je, relativno česta bulozna dermatoza koja se očituje pojavom mjehura na eritematoznoj podlozi. Pojavi mjehura na nepromijenjenoj ili upalno promijenjenoj  koži  može  prethoditi  prodromalna  faza  u kojoj  dominiraju  urtikarijski  plakovi,  ekskoriirane  papulovezikule, a što je praćeno intenzivnim svrbežom. Nasuprot pemfigusu,  kod  buloznog  pemfi goida  sluznice  su  znatno rjeđe zahvaćene.  U literaturi postoje kontroverzni podaci o povećanoj učestalosti malignih bolesti kod bolesnika s buloznim pemfi goidom. Bolest se može javiti i u lokaliziranom obliku, najčešće pretibijalno ili u području vulve. Od posebnih oblika buloznog pemfi goida  potrebno  je  spomenuti  i  onaj  oblik  kod  kojeg promjene  nalikuju  onima  kod  pemfi goida,  a  označava  se kao pemphigoid nodularis.

Pemphigoid gestationis rijetka je bolest slična buloznom pemfi goidu, koja se pojavljuje u drugom i trećem trimestru trudnoće. Bolest rijetko perzistira i u postpartalnom razdoblju.  Ponovna  pojava  bolesti  može  biti  potaknuta  primjenom  oralnih  kontraceptiva.

Lichen planus pemphigoides pojavljuje se u bolesnika s lichenom planusom. U lichenu planusu pemphigoidesu pojavljuje  se  subepidermalni  mjehur  neovisan  o  infi ltratima lichena planusa, koji u imunofl uorescentnoj pretrazi odgovara buloznom pemfigoidu.

Cikatricijalni pemfigoid (pemfi goid sluznica) kronična je bulozna dermatoza uzrokovana cirkulirajućim IgG i/ili IgA-autoantitijelima usmjerenim prema 180 i 230 kDa antigenu. Bolest zahvaća ponajprije sluznicu usta te spojnicu oka, dok  se  promjene  na  drugim  sluznicama  i  na  koži  pojave znatno rjeđe.

Brunsting-Perryjev  cikatricijalni  pemfi goid  kronična  je recidivirajuća bulozna dermatoza koju karakterizira pojava mjehura ponajprije na glavi, vratu i leđima s posljedičnom atrofi jom. Za razliku od cikatricijalnog pemfi goida sluznice gotovo nikad nisu zahvaćene.

Epidermolysis bullosa acquisita kronična je mehanobulozna autoimuna dermatoza uzrokovana autoantitijelima IgG i/ili IgA-klase prema kolagenu tipa VII bazalne membrane. Bolest je karakterizirana ožiljkavanjem i stvaranjem milija.

Dermatitis  herpetiformis  (mb.  Duhring)  kronična  je  polimorfna,  pruritička  dermatoza  karakterizirana  depozitima IgA u vršcima dermalnih papila.  Promjene na sluznicama izuzetno su rijetke.

Linearna IgA-dermatoza bolest je koja, klinički uzevši, nije jedinstven entitet, a karakterizirana je linearnim depozitima IgA duž epidermodermalnog spojišta.

Terapija autoimunih buloznih  dermatoza

Autoimune bulozne dermatoze kronične su bolesti nepredvidiva tijeka. Neke od tih bolesti, ponajprije vulgarni pemfigus, mogu biti letalne, dok druge, unatoč boljoj prognozi zbog  učestale  pojave  recidiva  zahtijevaju  česte  kontrole  i katkad doživotnu terapiju. Nakon  postavljanja  dijagnoze  potrebno  je  što  je  moguće ranije započeti terapiju.

Izvor:
MEDICUS, Vol.16 No.1_Dermatologija Siječanj 2007.
Autor: Doc. dr. sc. Branka Marinović, dr. med.

na vrh